4. 根据激素症状差异分类（TNM分类）

NET大致分为具有激素产生症状的功能性（症状性）和无激素产生症状的非功能性（非症状性）。这也是NET的一个特征分类，对决定治疗方案非常重要。

功能性NET

5. 按有无遗传病分类

超过90%的胰腺和胃肠道NET是散发性发病，但其中一些是伴随胚系基因的病理变异发生的遗传性疾病（所谓的遗传）。

遗传型NET的发病率并不高，占所有胰腺和胃肠道NET的5-10%，但在诊断NET时可能会发现遗传性疾病。

有多种遗传性疾病可导致NET，包括多发性内分泌肿瘤1型（Multiple endocrine neoplasia type 1 : MEN1）、希佩尔·林道综合征（von Hippel-Lindau disease：VHL）和神经纤维瘤病1型/ 芮克林病（nuerofibromatosis type 1/ von Recklinghausen disease）和结节性硬化症/ Bourneville-Pringle综合征（tuberous sclerosis / Bourneville-Pringle disease）。

 导致胰腺胃肠道NET 的遗传性肿瘤一览

· 多发性内分泌肿瘤1型

（Multiple endocrine neoplasia type 1 : MEN1）

· 希佩尔·林道综合征

（von Hippel-Lindau disease：VHL）

· 神经纤维瘤病1型

（type 1 neurofibromatosis： NF1）

· 结节性硬化症

（tuberous sclerosis complex： TSC）

据说大约60%的MEN1型和大约8%～17%的VHL并发胰腺·胃肠道NET，而MEN1型并发胰腺·胃肠道NET最多。

此外，据说所有胰腺NET的4%~10%在MEN1的背景下发病（没有数据显示VHL在整个胰NET中所占的比例。在胰腺·胃肠道NET患者中适当诊断MEN1型或VHL患者是极其重要的。理由如下。

1. 伴随MEN1型和VHL等遗传性疾病的胰腺·胃肠道NET需要与散发性NET不同的治疗方案。

2. 如果确诊为MEN1型或VHL，MEN1的话是副甲状腺和下垂体的疾病，VHL的话是视网膜和中枢神经的血管母肿和肾癌等，有必要进行以早期诊断和早期治疗其他合并病变为目的的检查

3. MEN1和VHL都是常染色体显性遗传疾病，通过确认一名患者的诊断，未确诊的处于危险中的亲属可以通过症状前基因检测确认，有可能实现早期诊断及早期治疗。

如果有疑似MEN1或VHL的临床表现或家族史，建议进行基因检测（将是血液检测）。

关于MENI型

MEN1型的发病率估计约为3万人中1人。MEN1型主要有3种疾病：甲状旁腺功能亢进症、垂体腺瘤和胰腺·胃肠道NET。各自的患病率分别为甲状旁腺功能亢进症90%以上，垂体腺瘤30~60%，胰腺·胃肠道NET50~70%。胰腺胃肠道NET的发生部位各种各样，但胰腺NET是最常见的。此外，多发性小NET常分散在胰腺内，建议在决定手术适应症和手术方式时考虑肿瘤的数量和大小以及有无内分泌症状。

除胰腺胃肠道NET外，也很容易患胸腺NET。胸腺NET是MEN1型的2.5-5%左右，发病率低，但是恶性度高且预后不良，需要注意。

胰腺·胃肠道神经内分泌肿瘤 (NEN) 诊疗指南还指出，从胰消化管道NET诊断的时刻开始怀疑MEN1型，进行排除是很重要的。伴随MEN1型的胰腺胃肠道NET（应该主动怀疑MEN1型的胰腺·胃肠道NET）的特征如下。

主动怀疑多发性内分泌肿瘤1型（MEN1型）的胰腺·胃肠道NET

· 多胰/胃肠NET

· 复发性胰腺/胃肠NET

· 胃泌素瘤（不分年龄）

· 年轻的胰岛素瘤

· 高钙血症的并发症

· MEN1相关的肿瘤并发症

· MEN1相关肿瘤的家族史

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