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JMT日本医疗-东京医科齿科大学医院针对特发性后天性全身性无汗症的解说
作者:JMT日本医疗 时间:2021-03-05 15:09:51

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在促进发汗的环境下(高温、多湿)也看不到发汗的疾病称为无汗症。这是一种罕见的疾病,发病率不明确。由于无汗,皮肤干燥,有时还会合并胆碱性荨麻疹。另外,在高温环境下,体温无法调节,容易中暑,出现发热、四肢无力、疲劳感、头晕、心悸甚至意识障碍等严重症状。因此,夏天不能外出等生活的限制QOL明显降低。无汗症分为先天性和后天性,先天性无汗症有先天性无痛无汗症、法布里病等。另外,后天性全身性无汗症的原因分为外分泌汗腺异常、交感神经异常、自身免疫性疾病、药物等引起的继发性出汗障碍和原因不明的特发性后天性全身性无汗症。特别是特发性后天性全身性无汗症,由于没有明确的治疗方法,治疗起来非常困难。

 

当气温和湿度上升,体温上升时,体内就具备了发汗降温的功能。特发性后天性全身性无汗症(AIGA)是出汗量极端减少的疾病。体内有热,也有中暑等危及生命的情况。就此询问了东京医科齿科大学医学部附属医院(东京都文京区)皮肤科横关博雄科长(日本皮肤科学会认定皮肤科专门医生)。


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▽汗突然出不来了

出汗,是神经间传递信息的乙酰胆碱这种物质通过促进出汗的神经被分泌出来,作用于皮肤上的排汗器官(汗腺)而产生的。AIGA虽然保留了手脚和腋下发汗、紧张等发汗的功能,突然全身的大范围(检查中有25%以上)发汗量减少。原因之一是乙酰胆碱作用于汗腺的地方(乙酰胆碱受体)比正常情况少,但目前尚不清楚。

 

众所周知,特发性后天性全身性无汗症(AIGA)是由于血液中的IgE过高,通过注射全身性类固醇可以使身体变得轻快,因此推测这可能是针对外分泌汗腺的乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。为了阐明特发性后天性全身性无汗症的病态,外分泌汗腺中水通道的水通道蛋白5 (AP5)的动态,从分子生物学的角度分析表达,AP5表达水平的分析,用免疫球蛋白分析法分析自身抗体等使用电生理学方法的研究也在进行中。 

 

据2007 ~ 2012年在该医院进行的研究结果显示,国内患者人数为145人,10 ~ 30多岁的男性患者较多,但实际上患者远不止这么多。

 

▽锻炼出汗功能

一旦成为AIGA的话会合并皮肤的干燥和过敏性皮炎,皮肤有时会出现针扎的疼痛或出小疹子的荨麻疹。在高温多湿的环境下也不能出汗,会出现发热、头晕、心悸、恶心等中暑症状。

 

因为不使用发汗功能就会衰弱,所以运动的人休息几个月的时候和冬天发病的情况比较明显。横关科长说:“很多人没注意到不出汗,做激烈的运动从而导致中暑的人也有很多。”

 

治疗方法还没有确立。作为应对方法,不穿不必要的厚衣服,外出时随身携带装有冷水的饮料瓶等,为了不让体温上升到不必要的程度,需要下点功夫。如果是轻症,也有通过半身浴、短时间的桑拿浴、轻微的运动等来锻炼发汗功能的人。

 

如果症状没有改善,对日常生活造成影响的话,可以连续3天滴注类固醇,进行1 ~ 2次类固醇脉冲疗法。有80%以上的人改善,但效果不佳或复发的人也有。“在发病数年之后,汗腺会萎缩,类固醇脉冲疗法的效果会降低。最好的治疗方法是,尽早到能够测定出汗量的医疗机构就诊,在一年内开始治疗。”

 

东京医科齿科大学附属医院简介

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东京医科齿科大学在2016/17泰晤士高等教育世界大学排名中位列日本第9位,在2016/17QS世界大学排名中位列日本第13位,专业方面,其医学位列日本第4位,齿学位列日本第1位(世界第3位),是日本顶尖,世界一流的医学类大学。

 

东京医科齿科大学附属医院是东京都内唯一的国立大学医院,善于诊断和治疗疑难性疾患(特别是恶性肿瘤,神经科难病,循环器疾患,自我免疫疾患,过敏疾患遗传性疾患,生活习惯病等)。

 

该院脑神经外科以脑血管障害,脑腫瘍,头部外伤口,小儿脑外科等为中心、在脑神经外科领域对所有病患进行治疗取得了一定的成果。从发症后的治疗到复原训练,可以让患者得到一貫性治疗。


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秋元 哲夫 部长/教授
粒子线医学开发领域长
东医院 副院长(教育担当)<
擅长:放射线治疗,质子治疗,临床试验,化学放射线疗法,放射线生物

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