成人T细胞白血病-淋巴瘤（ATL：adult T-cell leukemia-lymphoma）因被称为HTLV-1（human T-lymphotropic virus type-Ⅰ）的病毒感染而感染白细胞中的T细胞，由受感染的T细胞癌变的细胞（ATL细胞）无限增殖而发病。

ATL细胞不仅在血液中增殖，还在淋巴结中增殖，因此经常可见淋巴结肿大。

1. 什么是成人T细胞白血病-淋巴瘤？

血液中的血细胞包括负责清除从外部侵入人体的细菌和病毒等异物的白细胞、运送氧气的红细胞和止血的血小板。这些血细胞被称为造血干细胞，是在骨头内部的骨髓中生成的，一边增殖一边分化（不成熟的细胞变成成熟的细胞）形成血细胞（图 1）。造血干细胞分为骨髓系干细胞和淋巴系干细胞，前者生成红血球、血小板、粒细胞和单核细胞，后者生成B细胞、T细胞、NK细胞等淋巴细胞。粒细胞、单核细胞和淋巴细胞统称为白细胞。

图1 造血干细胞向血细胞的分化

成人T细胞白血病-淋巴瘤（ATL：adult T-cell leukemia-lymphoma）因被称为HTLV-1（human T-lymphotropic virus type-Ⅰ）的病毒感染而感染白细胞中的T细胞，由受感染的T细胞癌变的细胞（ATL细胞）无限增殖而发病。ATL细胞的特征是细胞核呈花瓣状的“花细胞（flower cell）”（图2）。感染HTLV-1病毒并不一定会发病，但是病情比其他白血病和淋巴瘤更多样，有时很难根治。

图2 外周血花细胞

2. 症状

ATL细胞不仅在血液中增殖，还在淋巴结中增殖，因此经常可见淋巴结肿大。病变扩散是全身性，波及脾脏、肝脏、肺、消化道和中枢神经系统，其中一半以上皮肤有病变。疾病类型分为“急性型”、“淋巴瘤型”、“慢性型”和“冒烟型”，症状因疾病类型而异。

1) 急性型

随着ATL细胞在血液中增殖，白细胞计数显着增加。通常会引起皮疹和淋巴结肿胀、高钙血症（便秘、全身不适、意识障碍等症状，有时伴有溶骨性病变），肝脏和脾脏肿大，引起全身症状，需要立即治疗。另外，由于负责免疫的白血球的T细胞癌变，免疫力低下，健康的时候容易因无害且脆弱的细菌和真菌（霉菌）、病毒等引起感染（机会性感染）。从慢性型或冒烟型到急性型的转变约为25%，但一般需要很长时间才能转变。

2) 淋巴瘤型

尽管ATL细胞不会在血液中增殖，但它们通常与急性型一样越来越严重，需要紧急治疗。有大的淋巴结肿胀和皮肤病变等，急性型和淋巴瘤型的皮肤病变大多是结节肿瘤型（1cm以上的结块病变增殖）和红皮病型（体表面积超过80%的红斑性病变）的重症。

3) 慢性型

随着病情的慢性进展，常出现剥脱性皮疹（皮肤变红，容易脱落）。除非皮肤上有病变，否则几乎没有症状。

4) 冒烟型

除非皮肤或肺部有病变，否则几乎没有症状。

3. 原因

原因是称为HTLV-1的病毒感染。当感染HTLV-1的白细胞中的T细胞与正常淋巴细胞直接接触时，也会感染其他人，大多数情况下不会发病，会持续一段时间，即使发病了，感染者中也有一小部分人会有大约30~50年的潜伏期。即使感染了 HTLV-1病毒也不会发病的人被称为“携带者”。

感染途径有母乳引起的母婴传播、输血、性交等感染。由于导致发病的重要感染途径是母乳引起的母婴传播，在高发地区，孕妇体检时进行抗HTLV-1抗体检测等检测，并采取措施防止母婴传播。输血引起的感染是在献血的时候进行了抗HTLV-1抗体检查，不再使用阳性者的血液后就不会感染了。另外，由于性交引起的夫妻之间的感染，发病前的潜伏期较长，所以没有夫妻之间感染后发病的报告。发病的危险因素有母婴传播、老人、血液中病毒含量高、家族中有人发病、在治疗其他疾病的过程中被查出HTLV-1阳性等。

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