2. 急性髓系白血病(AML)

1) 急性髓系白血病(AML)的诊断

在确定治疗策略时重要的分类称为疾病类型分类。WHO分类（表1）在国际上广泛使用，因为重要的是要以统一的分类进行诊断，以便积累和比较治疗结果。大致分为三种疾病类型：1）急性早幼粒细胞白血病，2）唐氏综合症合并急性髓系白血病，3）其他急性髓系白血病，各自实施不同的治疗。

表1 WHO急性髓系白血病分类（2016版）

Daniel A. Arber. et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May; 127(20): 2392.

2）急性髓系白血病（AML）的治疗选择

急性髓系白血病的治疗基础是化疗（使用细胞毒性化疗药的治疗）（图3）。化疗是使用多种药物的多药联合疗法，包括诱导缓解治疗和强化治疗。治疗强度因基于预后因素的低危组、中危组和高危组而异。

图3 急性髓系白血病的治疗

根据日本小儿血液学和癌症学会编辑的“小儿白血病/淋巴瘤临床实践指南 2016”（金原出版社）创建

3) 急性髓系白血病 (AML) 的治疗

(1)缓解诱导治疗

目的是减少白血病细胞，减轻症状。给予蒽环类药物3天和阿糖胞苷7-10天。此外，依托泊苷可与这两种药物联合使用。

(2)强化治疗

诱导缓解治疗结束后立即进行，进一步减少白血病细胞。给予包括蒽环类药物和大剂量阿糖胞苷在内的多药化疗。与诱导缓解治疗联合实施2~5个疗程。

对于急性早幼粒细胞白血病以外的疾病类型，与急性淋巴细胞白血病不同，不进行维持治疗。

(3)造血干细胞移植

当初次就诊时染色体·基因异常属于不良预后类型时，或对于根据对初期治疗有无反应而存在复发风险的高危人群，当获得缓解时，将考虑异基因造血干细胞移植。

具有HLA相合（白细胞类型）骨髓的兄弟姐妹是首选，但如果找不到捐赠者，则进行HLA相合的无血缘异基因骨髓移植、无血缘异基因脐带血移植。这些治疗也取得了良好的效果。

急性髓系白血病 (AML) 的一种特殊治疗方法

1) 急性早幼粒细胞白血病

那些具有称为t (15; 17)的染色体异常的称为急性早幼粒细胞白血病。诊断后立即开始治疗是很重要的，因为该病会伴随弥散性血管内凝血综合征这一严重并发症。

诱导缓解治疗是全反式维甲酸 (ATRA) 和蒽环类药物与阿糖胞苷的多药联合疗法。达到完全缓解后，实施多次以ATRA和蒽环类药物为中心的强化治疗，以及ATRA维持治疗。也可以使用与ATRA具有类似效果的三氧化二砷 (ATO)。

2) 如果并发唐氏综合症

如果是唐氏综合症儿童发病的话，有4岁以下的发病和急性巨核细胞性白血病多等特征。因为治疗容易出现并发症，但治疗有反应，推荐以阿糖胞苷和蒽环类药物为主的多药化疗，强度低于急性髓系白血病的常规治疗。

3. 复发

复发意味着癌症在通过治疗从检查中消失后会再次出现。治疗后，定期去医院观察疾病进展过程是很重要的。

1) 急性淋巴细胞白血病 (ALL) 复发时的治疗

根据白血病细胞的复发时间、部位和免疫学分类，进行风险分类（标准风险、中风险、高风险），并根据每个进行治疗。

在中危组中，在三种初期治疗药物的基础上加用蒽环类药物和甲氨蝶呤进行强化诱导缓解治疗。如果诱导缓解治疗后最小误差 (MRD) 降低，则继续化疗。

当诱导治疗在中危组中无效、MRD仍然残留时，或在高危组中，当救援化疗达到缓解时，考虑异基因造血干细胞移植。

标准风险组仅是中枢神经系统或睾丸的晚期复发。对于中枢神经系统复发，多药化疗和鞘内注射后进行局部放疗和维持治疗。对于单独的睾丸复发，给予局部治疗和联合化疗。

2) 急性髓系白血病 (AML) 复发的治疗

在大多数情况下，它仅在骨髓中复发。与初期治疗类似，给予阿糖胞苷和蒽环类药物联合诱导缓解治疗。当达到缓解时，推荐异基因造血干细胞移植。

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