软组织肉瘤
软组织肉瘤是一种恶性肿瘤,起源于所谓的软组织,例如皮下组织或肌肉。它会发生在身体的各个部位,据说大约60%发生在四肢(其中2/3发生在大腿等下肢)。
据2012年日本全国软组织肉瘤登记统计,日本过去一年确诊和治疗的软组织肉瘤患者1540人(约每10万人3人),与肺癌、胃癌等癌症患者相比非常少。根据截至2012年的统计,脂肪肉瘤最常见,其次是恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤和粘液性纤维肉瘤。根据肿瘤的类型,它的特点是发生部位和最常发生的年龄而异,脂肪肉瘤和粘液性纤维肉瘤常发生于大腿,上皮样肉瘤常发生于前臂至手的浅层。横纹肌肉瘤、软组织尤文氏肉瘤和滑膜肉瘤多见于十几岁至二十多岁的年轻人,其他软组织肉瘤多见于中老年。后一种情况有时称为成人软组织肉瘤。最常见的成人软组织肉瘤是脂肪肉瘤、粘液性纤维肉瘤和未分化的多形性肉瘤。治疗方针和预后取决于肿瘤的类型和恶性程度。随着病情的发展,可能会引起远处的血流转移,肺转移较为常见。
日本国家软组织肿瘤登记(2006~2012)
症状
软组织肉瘤的主要症状是肿块(疙瘩)和肿胀,通常是无痛的。当它发生在深处时,只有在它显着增长后才会注意到的情况并不少见。发生在神经附近或神经本身上的(如恶性周围神经肿瘤)可伴有麻木、麻痹等神经系统症状。
诊断
软组织肉瘤的诊断主要通过影像学和组织病理学检查。血液检查目前没有用,因为没有与软组织肉瘤相关的肿瘤标志物。影像学检查包括简单的放射学、CT、MRI 和 PET-CT,但 MRI 对诊断软组织肉瘤的大小和位置最有用。如果难以确定是良性还是恶性,可以进行 PET-CT 扫描。 MRI 对于建立术前手术计划尤其重要。此外,软组织肉瘤可引起肺部远处转移,因此需要胸部CT来确定分期。根据肿瘤的类型,有些可能会引起淋巴结转移或骨转移,因此在某些情况下,使用PET或骨闪烁进行评估。
为了获得明确的诊断,有必要收集肿瘤的一部分(活组织检查)并进行组织病理学诊断。一些软组织肉瘤有遗传异常(如特定基因的相互易位)的报道,因此联合进行基因检测可以获得更准确的诊断。由于它是一种罕见病,良恶性往往难以区分,可能延误诊断,或反复复发后才诊断为恶性。在专业机构进行准确诊断很重要,在此基础上才能进行正确的治疗。此外,如果活检/手术不当,可能需要进行更大的手术,并且肿瘤周围的正常部分可能会受到疾病的影响,因此活检最好也是在专门的机构进行。
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