1. 疾病类型分类

根据病态特征和预后不良因素（治疗效果差的各种条件），分为“急性型”、“淋巴瘤型”、“慢性型”、“冒烟型”四种类型。急性型、淋巴瘤型、有预后不良因素（LDH、白蛋白、BUN中的一项或多项为异常值）的慢性型称为“侵袭性ATL”，无不良预后因素的慢性型、冒烟型称为“惰性ATL”。慢性和冒烟型可能在疾病进展过程中转变为急性型，这种情况下需要立即治疗。

1) 急性型

最常见的疾病类型，血液中ATL细胞迅速增加的状态。可见全身症状，需要立即治疗。

2) 淋巴瘤型

第二常见的疾病类型，ATL细胞不是在血液中而是在淋巴结增殖的状态。与急性型一样，症状进展迅速，需要立即治疗。

3) 慢性型

第三常见的疾病类型，血液中淋巴细胞数量增加，但明显的ATL细胞不多，进展速度缓慢。

4) 冒烟型

最少见的疾病类型，血液中的白细胞计数正常，但是其中5%以上是ATL细胞的状态。进展速度缓慢。

关于各病型的分类标准，请参照下述【了解有关病型分类的更多信息】表1。

了解有关病型分类的更多信息

表1 ATL的分类标准

※空白表示除其他疾病类型指定的条件外没有其他限制。

*1 形态学上明显的ATL细胞。

*2 末梢血液中的异常淋巴细胞不足5%，要诊断为冒烟型的话，需要在皮肤或肺组织学上确认肿瘤病变。

*3 外周血中异常淋巴细胞不足5%，要诊断为慢性型或急性型的话，需要在组织学上确认肿瘤病变。

*4 ATL可见特征性花细胞（flower cell）。

根据日本血液学会主编《造血肿瘤医学诊疗指南 2013年版》（金原出版社）制作

2. 治疗选择

预后较差的急性型、淋巴瘤型、具有预后不良因素的慢性型统称为“侵袭性ATL”，由于病情进展迅速，需及时开始治疗。

无预后不良因素的慢性型、冒烟型称为“惰性ATL”，疾病进展过程较慢，故在症状少时进行定期检查（随访）。如果有皮肤症状，对其进行治疗以缓解症状。

图4、图5显示了成人T细胞白血病-淋巴瘤的一般治疗流程。在与主治医生讨论治疗方案时，请将此作为参考。

图4 成人T细胞白血病-淋巴瘤（整体）的治疗

根据日本血液学会主编《造血肿瘤医学诊疗指南 2013年版》（金原出版社）制作

图 5 惰性ATL的治疗

根据日本皮肤病学会“皮肤淋巴瘤临床指南 2011 修订版”（日本皮肤病学会杂志）创建

日本医疗观光株式会社作为一家专业的赴日医疗服务机构，曾服务过数千名患者赴日求医。和一百多家日本医疗机构有合作关系，虽然由于疫情原因，暂时无法去往日本，但JMT一直在为国内患者做实事，因地制宜开展了远程视频问诊、医疗美容院线产品代购等业务，欢迎大家关注咨询。

日本医疗观光株式会社医疗服务团队在日本治疗最前沿奔走。总部位于东京，致力于整合日本优质医疗资源专心专一专注为您提供日本权威名医定制治疗方案，是拥有日本政府官方颁发的医疗身元担保资质(登录号A-015)的企业。

如果您有日本就医的需要，请拨打免费热线 400-161-8586 热线咨询！

也可直接搜索添加下方微信：JMT1557、tao659872。