1. 急性淋巴细胞白血病 (ALL)

1) 急性淋巴细胞白血病 (ALL) 的诊断

白血病的诊断取决于骨髓中白血病细胞的数量和性质。骨髓中的淋巴母细胞增至有核细胞总数的25%以上，经显微形态学和特殊染色判定为急性淋巴细胞白血病。此外，根据白血病细胞的细胞表面标志物，大致分为三种类型：前提B细胞、成熟B细胞和T细胞，是决定治疗策略的标准之一。

2）急性淋巴细胞白血病（ALL）的治疗选择

急性淋巴细胞白血病的治疗基础是化疗（细胞毒性抗癌药物治疗）（图2）。化疗是几种药物的组合，分三个阶段进行：诱导缓解治疗、强化治疗和维持治疗。

图2 急性淋巴细胞白血病的治疗

根据日本小儿血液学和癌症学会主编“小儿白血病/淋巴瘤诊疗指南 2016年版”（金原出版社）制作

3）急性淋巴细胞白血病（ALL）的治疗

(1)诱导缓解治疗

目的是减少白血病细胞，减轻症状。在4~5周内服用泼尼松龙（或地塞米松）、长春新碱、L-天冬酰胺酶和蒽环类药物等4种药物。此外，为了预防白血病细胞浸润中枢神经系统（脑和脊髓），在髓液中注射名为甲氨蝶呤的药剂。

 (2)强化治疗

诱导缓解治疗结束后立即进行，进一步减少白血病细胞。早期强化治疗使用诱导缓解治疗中未使用的药物。之后，作为缓解后强化治疗，反复进行诱导缓解治疗和早期强化治疗。为了防止药物渗入难以到达的中枢神经系统，可以使用鞘内治疗或输注含有甲氨蝶呤的药物。

 (3)维持治疗

强化治疗后，目的是根除白血病细胞并防止复发。标准治疗是每天服用巯嘌呤，每周服用一次甲氨蝶呤。在此期间，可以过上学校生活等正常的生活。建议包括维持治疗在内的总治疗期至少为2年。

(4)造血干细胞移植

首次就诊时染色体分析显示通常46条染色体数中少于44条的hypodiploid(低二倍体)等预后较差的染色体异常和基因异常，或如果初期治疗反应差的话，一般的治疗复发的风险会很高，考虑实施异基因造血干细胞移植。

另外，如果诱导缓解疗法开始1个月后仍无法缓解，可以进行挽救性化疗等，达到缓解的时候再考虑异基因造血干细胞移植。

此外，当单独化疗难以治疗时，如婴儿患急性淋巴细胞白血病的风险高或复发时风险高时，也可考虑使用。

急性淋巴细胞白血病 (ALL) 的一种特殊治疗方法

1) 如果费城染色体为阳性

如果费城染色体呈阳性，则化疗与伊马替尼等分子靶向治疗药联合使用。从诱导缓解治疗到维持治疗结束期间，尽可能继续服用分子靶向治疗药是很重要的。

2) 婴儿

如果年龄小于1岁且有MLL基因突变，则由于预后不良而给予强效多药化疗，高危组考虑异基因造血干细胞移植。如果没有MLL基因突变，则给予常规联合化疗。

3) 对于青少年和年轻人

儿童的治疗效果优于成人的治疗。因此，与儿科治疗一样，多药化疗分三个阶段进行：诱导缓解治疗、强化治疗和维持治疗。

4）急性淋巴细胞白血病（ALL）的预后因素

根据至今为止的治疗成绩，明确了影响治疗效果的各种条件，这些被称为预后因素。治疗效果取决于初次就诊时的年龄和白细胞计数、白血病细胞的染色体/基因异常、免疫学分类、初期治疗反应以及是否存在中枢神经系统浸润。

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